FIBROSE CÍSTICA/ TRATAMENTO

Aparelho respiratório

O tratamento adequado em fibrose cística permite retardar a evolução dos danos pulmonares. A meta principal é a limpeza das vias aéreas (que ficam obstruídas) para garantir a respiração e a prevenção de infecções.
O uso de nebulização ajuda a desprender o muco para que o paciente possa ter as vias respiratórias livres, através da inalação de diferentes medicamentos, incluindo dornase alfa (pulmozyme), broncodilatadores (aerolim ou berotec) e antibióticos como TOBI (tobramicina ou colistine). A eficácia do tratamento é influenciada pela técnica de inalação, bem como a manutenção e limpeza dos equipamentos. Os nebulizadores transformam a medicação em pequenas gotículas que chegam profundamente aos pulmões. Nunca se deve misturar diferentes medicamentos num mesmo nebulímetro porque um medicamento pode neutralizar o outro, exceto quando for orientação médica. Siga sempre a receita indicada.
Rotineiramente limpe seu nebulizador para mantê-lo livre de bactérias, que podem sobreviver num equipamento sujo. Antes de preparar a inalação lave as mãos com água e sabão. Não toque no interior do copo. Realize o preparo da inalação conforme receita médica. Após o uso, remova as peças (copinho, máscara ou bucal) e lave-as manualmente com detergente de louça e água morna. Seque com pano limpo e, após friccionar álcool a 70%, guarde em recipiente plástico com tampa. Se a mangueira permanecer úmida, deixe o nebulizador ligado por aproximadamente cinco minutos sem o copinho, para que o ar passe pelos tubos e seque aqueles que ainda permanecerem molhados. Caso apareça bolor (mofo), substitua a mangueira.

O exercício físico também é fundamental para todas as crianças, principalmente as com mucoviscidose. Elas devem ser encorajadas a praticar esportes como natação, ciclismo, corridas e jogos. A atividade ajuda a eliminar o escarro, pois o paciente tosse com mais facilidade, fortalece os músculos respiratórios e melhora a capacidade cardíaca.
No tratamento, são utilizados medicamentos que matam as bactérias, conhecidos como antibióticos. Eles podem ser de aplicação oral (cápsulas ou soluções que devem ser engolidas), endovenosa (nas veias, diretamente no sangue via injeções) ou inalada (age diretamente no aparelho respiratório pela respiração).
Outra importante parte do tratamento é a realização da fisioterapia pulmonar para limpar as vias respiratórias, retirando o muco produzido em excesso. Além de soltar o catarro e ajudá-lo a sair, melhora a entrada de ar nos pulmões. Deve ser feita todos os dias.
Quando o muco aumenta na região do nariz, causa a rinite, e se aumenta muito na região dos seios da face, instala-se a sinusite. Por isto, é importante fazer a limpeza destas regiões utilizando soro fisiológico. Realizar uma massagem com a ponta dos dedos nessa área também contribui. Deve-se ensinar a criança, o quanto antes, a assoar o nariz para eliminar a secreção que restou.
Fisioterapia

Já quando o muco aumenta nos pulmões, deve-se realizar vários exercícios e técnicas para deslocar e facilitar a saída da secreção dos órgãos. As técnicas mais utilizadas para a higiene pulmonar são:

Drenagem postural - São posições em que a criança é colocada e que ajudam o muco a se deslocar mais para perto da garganta, onde fica fácil tossir e cuspir para fora. As posições de drenagem podem ser feitas no colo da mãe ou em cima da cama, com o auxílio de almofadas e travesseiros. As posições são:
Elevando a criança com o apoio de um travesseiro, drenamos a parte superior do pulmão, na frente do tórax.
Com a criança ainda elevada, mas de bruços, drenamos a parte superior do pulmão, na parte de trás do tórax.
Com a criança deitada sobre um travesseiro, discretamente de lado, drenamos a parte média do pulmão, cuidando do posicionamento da cabeça.
Deixar a criança de barriga para cima e inclinada discretamente para baixo (usar o apoio do joelho) para drenar a parte inferior do pulmão, na frente do tórax.
Deitar a criança de barriga para baixo, sobre um travesseiro e inclinar o tronco e a cabeça com cuidado para baixo, para drenar a parte inferior dos pulmões. Cuide para que a cabeça da criança esteja livre para respirar, e que o peso do corpo não pressione o ombro.
Tapotagem - Com as mãos em forma de concha, deve-se realizar batidas no tórax da criança, que deve estar coberta por uma roupa fina ou lençol. Não é necessário força ao bater. O importante é provocar uma vibração no corpo, que vai deslocar o muco dos canais.
Vibração - São movimentos oscilatórios que podem ser feitos com a mão ou com um massageador elétrico e que também deslocam o muco.
AFE (aceleração do fluxo expiratório) - A mãe ou o pai abraçam o tórax da criança com as mãos e quando ela solta o ar (expira), fazem uma compressão para dentro e para baixo, prolongando a saída de ar e ajudando a soltar o muco.
HUFF (ou bafinho)- Quando a criança é maior, pode-se associar outras técnicas como pedir para a criança encher o pulmão de ar ao máximo e depois soltar todo o ar com força, como se fosse embaçar um espelho.

Ao final das técnicas deve-se sempre estimular a tosse para eliminar as secreções que foram mobilizadas. Exercícios respiratórios podem ser feitos ao final de toda terapia, depois da higiene pulmonar. Eles podem ser associados com brincadeiras, assim a criança melhora a ventilação do pulmão se divertindo. Por exemplo, fazer bolinhas de sabão, assobiar, assoprar cata-ventos, língua de sogra, puxar e soltar o ar levantando e abaixando os braços. As complicações respiratórias podem levar a alterações de movimento e postura nas crianças, mesmo nos bebês. Por isso, é fundamental o acompanhamento de um fisioterapeuta.
Prevenção

É sempre importante prevenir os problemas do que tentar corrigi-los depois de instalados. O paciente com fibrose cística deve receber todas as vacinas obrigatórias e também as opcionais como a vacina da gripe anualmente, de hepatite A e antipneumocóccica.
Os pais devem ter especial atenção à sinusite e aos pólipos nasais (parecidos com carne esponjosa no interior do nariz), pois causam obstrução e disfunções. Também levam ao excesso de produção de muco de todo o aparelho respiratório, incluindo ainda a porção inferior. Recomenda-se, então, lavar a cavidade nasal com soro fisiológico com muita freqüência.
Complicações

As complicações surgem na evolução da doença:

Bronquiectasias - é uma dilatação dos brônquios decorrente de inflamação crônica. Na evolução, há destruição da parede brônquica, levando a mais produção de muco.
Pneumotórax - é uma ruptura do pulmão, causando o escape de ar de dentro do órgão para a caixa torácica, dificultando muito a respiração. Ocorre em 4% dos pacientes. Nos casos leves, o tratamento é feito somente com oxigênio.
Hemoptise - é um sangramento dentro do aparelho respiratório que faz o paciente tossir sangue. Isto acontece por causa da inflamação dos brônquios. Geralmente a quantidade de sangue é mínima e não é preciso de tratamento específico
Baqueteamento digital - é o alargamento das extremidades dos dedos da mão e pés, de causa desconhecida.

Aparelho gastrointestinal

O tratamento dos problemas gastrointestinais é baseado na suplementação enzimática, de acordo com a situação de cada paciente. A quantidade ideal deve ser ajustada pelo médico em conjunto com a família, de acordo com o ganho de peso, número de evacuações e característica das fezes. A dieta complementar também pode variar de acordo com a idade, tipo e quantidade de alimentos ingeridos. Em decorrência da dificuldade na digestão de gorduras pela insuficiência pancreática, as vitaminas solúveis em gordura (lipossolúveis: A, D, E e K) não são absorvidas, exigindo suplementação especial.

Muitos são os fatores que desequilibram o balanço energético e afetam o estado nutricional, como, por exemplo, os distúrbios de digestão e absorção, a dieta inadequada, anorexia e o aumento das necessidades energéticas. Este desequilíbrio provoca insuficiência pancreática, doença hepática e refluxo gastroesofágico. O aumento do gasto energético leva à doença pulmonar e infecções. Já a redução da ingestão, gera erro alimentar (restrição de gordura), anorexia, distúrbio eletrolítico e alcalose (sangue alcalino), esofagite, tosse, dispnéia e diabetes.
Dieta e alimentação

O paciente com fibrose cística precisa de 120% a 150% das necessidades diárias de energia para a idade e sexo. A alimentação da criança com a doença é muito importante no tratamento da doença. A necessidade de proteína no paciente com FC também é maior. Ele precisa do dobro ou mais por dia que uma criança sem a enfermidade. Vitaminas, sais minerais e oligoelementos também devem ser suplementados. Vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), vitamina C, fósforo, cálcio, ferro e zinco são rotineiramente usados.

A diminuição do apetite e a perda de peso são os primeiros sinais de uma infecção pulmonar aguda. A alcalose (sangue alcalino) e o distúrbio eletrolítico também podem contribuir para o aparecimento de falta de apetite, vômitos e baixo ganho de peso. Também colaboram para aumentar o gasto de energia as respirações rápidas, o esforço respiratório, a tosse devido a progressão da doença, o uso prolongado de broncodilatadores e a febre decorrente de infecções pulmonares.

É importante o monitoramento do crescimento e do estado nutricional a cada consulta, ou, pelo menos, a cada três meses. Assim, é possível evitar a desnutrição. Alguns pacientes com fibrose cística também mantêm crescimento adequado com o leite materno, desde que recebam a enzima pancreática antes das mamadas. Neste caso, deve se dar atenção especial a complicações como proteína baixa, sódio baixo e alcalose. O sódio pode ser oferecido na forma de cloreto de sódio via oral ou soro caseiro. Calorias extras e proteínas são facilmente adicionadas aos alimentos tradicionais sem aumentar o volume. A suplementação oral pode ser feita com dietas enterais sem lactose, módulos de proteínas e módulo de lipídios na forma de triglicerídio de cadeia média (TCM). Os módulos são encontrados na forma de pó e líquido, respectivamente, para serem adicionados à dieta.

A suplementação de vitaminas e minerais faz parte da terapia nutricional. Deve-se tomar um cuidado, entretanto, com a vitamina, K principalmente nos casos de sangramentos, doença hepática, leite materno exclusivo ou uso crônico de antibióticos. A administração da vitamina B12 é necessária nos pacientes com ressecção do íleo (porção do intestino delgado). Também podem ocorrer alterações nos níveis de ferro e zinco. A hiponatremia (sódio baixo) pode contribuir para a anorexia e o baixo ganho de peso. A suplementação de sódio (sal) deve ser feita no verão para todos os pacientes, para que eles ganhem peso.

A dieta enteral (via sonda) é indicada em casos de ingestão oral insuficiente, quando o paciente não apresenta um ganho de peso satisfatório, mesmo com o uso de dieta oral especial. Pode ser feita através de sonda enteral (a sonda passa pelo nariz até o estômago) ou gastrostomia (introdução da sonda no abdômen através de cirurgia) nos casos em que a nutrição extra for necessária por períodos mais longos. As crianças maiores podem receber a dieta enteral durante a noite, de forma contínua e com bomba infusora, permitindo que desenvolva suas atividades normalmente durante o dia.

Até os seis meses de vida, o melhor alimento é o leite materno. Porém, é preciso suplementação com medicamentos. São comuns fortificante do leite materno, caseinato de cálcio (caseical-proteínas), Oligossac ou Dextrosol (calorias na forma de açúcares), TCM ou gordura de coco (calorias na forma de gorduras). Entre seis e 12 meses, além do leite materno e os suplementos já citados, deve-se começar a introdução de outros alimentos, como frutas, verduras, legumes, tubérculos (batata e mandioca), cereais, carnes, ovos e se necessário, fórmulas infantis especiais. Até oito meses, os alimentos deverão ser oferecidos batidos e, a partir desta idade, amassados. Isso para que a criança se acostume com a consistência da refeição da família. A partir dos 12 meses, as crianças com FC já se alimentam com o cardápio da família, mas acrescentamos todos os suplementos que são oferecidos pela associação. É recomendado o acompanhamento de um nutricionista.
Glândulas sudoríparas

Como tratamento, bem como prevenção, deve-se fornecer quantidades extras de sal na dieta do paciente e estimular a ingestão de grande quantidade de líquidos. Se a criança aceitar, dar preferência ao soro caseiro para a hidratação. Para preparar o soro, misture em um litro de água mineral, filtrada ou fervida (mas já fria) com uma colher (de chá) de sal e uma colher (de sopa) de açúcar.

Texto extraido do site:http://www.amucors.org.br/site/fibrose_cistica_tratamento.asp?canal=3&cdtipo=0