Aparelho respiratório
Os problemas respiratórios são os mais importantes da fibrose cística. Todos os pacientes desenvolverão doenças relacionadas ao pulmão.
O sistema respiratório é dividido em superior (nariz e seios da face), que tem a função de filtrar, umedecer e aquecer o ar; e o inferior (laringe, traquéia, brônquios, bronquíolos, pulmões e alvéolos), que faz a troca de gases, eliminando o gás carbônico (CO2) do sangue e fornecendo oxigênio (O2) ao corpo. Neste sistema, existem ainda as glândulas exócrinas, que produzem um muco que reveste todo o aparelho respiratório. Todo elemento estranho inalado, como poeira e bactérias, adere a esse muco, sendo eliminado através dos cílios que existem na superfície das células, em direção a garganta, onde pode ser tossido ou engolidos.
Nos portadores de fibrose cística, o muco é mais espesso e elástico. Por isso, os cílios não conseguem expulsar as impurezas do organismo. O acúmulo de muco obstrui os canais, dificultando a passagem do ar. Essa secreção não removida é contaminada pelas bactérias que causam pneumonia de repetição e danos pulmonares irreversíveis. A infecção crônica leva à inflamação do aparelho respiratório e à maior produção de muco, tornando-se assim um ciclo vicioso.
Exames necessários
O médico muitas vezes precisa de exames para ajudá-lo a avaliar a evolução da doença:
Radiografia de tórax - Permite visualizar alterações nos pulmões.
Teste de função pulmonar (espirometria) - Avalia o funcionamento dos pulmões, medindo quanto rápido o ar entra e sai do órgão. Realizando este teste periodicamente é possível acompanhar se há melhora ou piora na respiração, permitindo assim adequar o tratamento. Somente pode ser realizado em crianças que obedecem a comandos (como inspire, expire, etc), sendo difícil em menores de seis anos.
Cultura de escarro (muco) - Permite identificar as bactérias.
Exames de sangue - Avaliam o estado nutricional e o funcionamento do fígado, rins e pulmões.
O aumento da intensidade da doença (exarceberação) ocorre quando a criança já está recebendo a medicação rotineiramente e, num determinado momento, começa a apresentar sintomas não habituais, como aumento dos problemas respiratórios:
piora da tosse, principalmente à noite;
modificação do volume, cor e consistência do escarro;
presença de febre diariamente;
respiração difícil (dipnéia);
redução da atividade física do paciente com aumento do cansaço e tendência à sonolência;
perda de peso ou apetite, sendo muitas vezes, o único sintoma.
Através do exame físico identifica-se o aumento ou aparecimento de sons anormais no pulmão e de sinais de dispnéia.
Aparelho gastrointestinal
Os problemas relacionados ao aparelho gastrointestinal podem ocorrer em alguns pacientes com fibrose cística. Através de consultas médicas freqüentes e exames periódicos pode-se, precocemente, detectar o problema e iniciar o tratamento específico.
O principal órgão é o pâncreas, que produz dois tipos de secreção: as enzimas digestivas e os hormônios. As enzimas são secretadas no duodeno (primeira porção do intestino delgado) e os hormônios, na corrente sangüínea. As enzimas digestivas são produzidas em células especializadas e passam por pequenos canais até o intestino, onde contribuem na digestão de carboidratos, proteínas e, principalmente, gorduras. O pâncreas também produz bicarbonato de sódio que protege o duodeno, neutralizando o ácido proveniente do estômago.
Na fibrose cística, as secreções são mais espessas. Como dito anteriormente, ocorre a obstrução dos canais de drenagem, que leva à diminuição das enzimas pancreáticas no intestino e à má absorção dos alimentos. Ou seja, os nutrientes não são absorvidos e a criança perderá grande parte do que comeu através da diarréia. Caso não haja reposição das enzimas hepáticas, a diarréia (com perda de gordura) e a desnutrição se instalam.
A insuficiência do pâncreas ocorre em cerca de 90% dos casos e a intensidade da doença é variável, podendo ser progressiva. Assim, alguns pacientes podem não necessitar da suplementação de enzimas logo que diagnosticada a enfermidade, mas podem vir a desenvolver a insuficiência no decorrer da vida. O exame deve ser feito assim que a doença for descoberta, através das características das fezes, número de evacuações e dosagem de gordura através de análises específicas. A suplementação dessas enzimas só deverá ser realizada se comprovada a sua necessidade.
A insuficiência de enzimas provoca diversas complicações como:
Ileo meconial - É a manifestação mais precoce da doença. Ocorre obstrução do intestino delgado e ausência de eliminação de mecônio (material da primeira evacuação do nascimento). Neste caso, é preciso um procedimento cirúrgico para correção.
Síndrome da Obstrução Intestinal Distal - É um fechamento parcial do intestino provocado pela retenção das fezes no final do órgão (íleo terminal). Nem sempre necessita de cirurgia para correção, podendo ser resolvido com medicação especial via retal e laxantes.
Colonopatia Fibrosante- Sua ocorrência está associada a altas doses de enzima. Ocorre um estreitamento do cólon (intestino grosso) com ulcerações da mucosa, fibrose e diminuição do calibre, podendo levar a ressecção da porção afetada. A utilização de ranitidina ou omeprazol diminui a acidez gástrica e aumenta a efetividade da enzima ingerida. Assim, é possível diminuir a dose da enzima quando ela está alta.
Refluxo Gastroesofágico - Consiste no retorno do conteúdo gástrico através do esôfago, como vômitos. Pode ser secundário às infecções pulmonares de repetição e ao esforço respiratório. Além de colaborar para o baixo ganho de peso, pode levar à diminuição da ingestão de alimentos por causa da inflamação do esôfago (esofagite).
Doença Hepática - A mais precoce alteração provocada pela doença é a colestase, que se manifesta já no início da vida com amarelão (icterícia) e aumento do fígado. Também pode ocorrer a presença de cálculos em vesícula, sendo necessário, às vezes, procedimento cirúrgico. A situação mais grave é a cirrose com falência do fígado. Isso pode ser evitado com diagnóstico precoce e medicação específica.
Glândulas sudoríparas
Nas glândulas sudoríparas, ocorre uma eliminação de suor cinco vezes maior que a normal e com uma quantidade extremamente alta de sódio, cloro e potássio. Os pais e os avós são geralmente os primeiros a perceber este sinal, porque, quando beijam a criança, sentem um sabor salgado na boca. Os sintomas de desidratação são: fraqueza, fadiga, febre baixa, cãibras musculares, dor abdominal, vômitos e prostração. Uma criança desidratada apresenta olhos fundos, boca seca e baixa quantidade de urina.
Aparelho reprodutor
Homens
Os espermatozóides são produzidos no testículo e deslocam-se por um tubo chamado ducto deferente até a próstata. O esperma e o sêmen são misturados e deslocam-se até a uretra para o pênis, onde são ejaculados. Na fibrose cística, o ducto deferente está bloqueado pelo muco ou está pouco desenvolvido. Isso impede a passagem das células reprodutivas. Por isto, 98% dos pacientes são inférteis. Alguns homens são férteis, pois o bloqueio não é total, podendo ter diferentes concentrações de espermatozóides no sêmen. É possível realizar um exame chamado espermograma, no qual se conta a quantidade de espermatozóides no líquido seminal, verificando se é suficiente para uma fecundação.
Mulheres
Os óvulos produzidos no ovário deslocam-se pela trompa de falópio até o útero. Espermatozóides, depois de depositados na vagina, deslocam-se até a cérvice do útero, entrando nele e fertilizando o óvulo. Nas mulheres com FC, o muco cervical e vaginal é muito espesso e elástico, dificultando a passagem do espermatozóide. As alterações nas mulheres são menos intensas que no homem. Por isso, uma mulher com a mucoviscidose pode ter um filho mais facilmente que um homem com mesma a doença.
Texto extraido do site: http://www.amucors.org.br/site/fibrose_cistica_sintomas.asp?canal=3&cdtipo=0
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